蘋果酸脫氫酶（MDH ＝ EC：1.1.1.37）是將草酰乙酸轉化為L-蘋果酸的酶。MDH主要位于細胞質和線粒體中（1）。MDH酶是用于在線粒體中獲取能量的檸檬酸循環(huán)酶之一。由于檸檬酸循環(huán)是能量產(chǎn)生的中心，因此它在維持細胞穩(wěn)態(tài)方面具有重要作用。基于此，已經(jīng)觀察到檸檬酸循環(huán)的缺陷引起從癌癥到神經(jīng)和代謝疾病的多種病理。